بيماري پمفيگوس يک بيماري اتوايمون تاولي پوست است . علت آن ناشناخته است . شايع ترين سن شروع علائم دهة چهارم و پنجم عمر مي باشد . علت اصلي اين بيماري هنوز شناخته نشده ولي همراهي آن با بعضي بيماريها نظير مياستني گراو و يا مصرف بعضي داروها نظير پني سيلامين به اثبات رسيده است .

وجه مشخصه اين بيماري از نظر باليني تاول هاي اينترا اپيدرمال است که بعلت آکانتوليز ايجاد مي شود آکانتوليز عبارتست از جدا شدن سلول هاي اپيدرم از هم بدليل آسيب ديدگي يا غير طبيعي بودن مادة بين سلولي .

تاول بعلت از بين رفتن پيوستگي داخل اپيدرمي يا چسبندگي بين درم و اپيدرم ايجاد مي شود که ميتواند همراه با تجمع مايع باشد .

عوامل از بين رفتن چسبندگي بين درم و اپيدرم عبارتند از :

اختلالات ساختماني سلول هاي اپيدرم به صورت ارثي يا اکتسابي .

تغييرات نئوپلاستيک

عوامل شيميايي

واکنش هاي ايمونولوژيک يا ليز سلولي

در بيماري پمفيگوس جدا شدن سلول ها از يکديگر توسط اتو آنتي باديهايي صورت مي گيرد که بوسيله سيستم ايمني ساخته مي شوند و مستقيما عليه آنتي ژنهاي پمفيگوس وارد عمل مي شوند .

*طبقه بندي :

پمفيگوس را مي توان به دو دسته پمفيگوس و لگاريس ( عمقي ) و پمفيگوس فولياسه ( سطحي ) تقسيم کرد .

در پمفيگوس و لگاريس تاول ها در قسمت عمق اپيدرم درست بالاي لايه بازال پيدا مي شوند .

در پمفيگوس فولياسه تاول ها در ناحيه گرانولر مي باشد وضايعات به سطح پوست محدود مي شود .

گرفتاري موکوس دهان به ندرت وجود دارد و اين نشانة افتراق از پمفيگوس و لگاريس است .

وجه مشخصه پمفيگوس يافتن اتوآنتي بادي از نوع IgG بر عليه سطح سلولي کراسيتوليتها مي باشد. در خون بيش از ۷۵% بيماران مبتلا به پمفيگوسIgG ضد سطح سلولهاي اپيتليال ديده مي شود .

روش هاي تشخيص:

تزانک تست Tzanck Test ديدن آکانتوليز درسلولهاي لايه اپيدرم .

بيوپسي از پوست .

علائم باليني:

ضايعات پمفيگوس و لگاريس بندرت خارش دارد ولي اغلب دردناک است . ضايعة اوليه يک تاول شل است که در هر نقطه از سطح پوست ممکن است ظاهر شود .

 اين تاول ها شکننده بوده ، و به همين دليل ممکن است گسترش يابند . علامت نيکو لسکي مثبت است يعني بافشار تاول ديده ميشود که ضايعه از طرف محيط به پوست ظاهرا سالم اطراف گسترش مي يابد .

اکثر بيماران در ابتدا دچار ضايعاتي در دهان مي شوند که به شکل سائيدگيهاي نامنظم و دردناک بوده و به سادگي خونريزي کرده و به کندي بهبود مي يابد .

 تاول هاي پوستي بزرگ پاره شده و مناطق سائيده ، و دردناکي را به جا مي گذارند که همراه با تراوش و ترشحات خشک شده مي باشد ـ از ترشح سرم و تاول ها بوي زننده مشخصي متصاعد مي شود .

مراقبت و درمان:

تحت کنترل در آوردن هر چه سريعتر بيماري

پيشگيري از دفع سرم و بروز عفونت ثانويه

پيشبرد اپيتليال سازي مجدد پوست ( اپي تليزاسيون )

کورتيکوستروئيدهاي خوراکي اولين خط درمان هستند . در بعضي از انواع بيماري ، بيماري با دوز متوسط کورتيکوستروئيد قابل درمان و کنترل مي باشد .

 کورتيکوستروئيدها در دوزهاي بالا به منظور کنترل بيماري و خالي کردن پوست از تاول است . کورتيکوستروئيدها با غذا يا بلافاصله بعد از آن و همراه آنتي اسيد بايد داده شود .

بررسي روزانه وزن ـ اندازه گيري BP ـ چک قندخون و کنترل V/S لازم است .

داروهاي ايمنوسا پرسيو مثل آزاتيوپرين يا ايموران ـ سيکلوفسفايد ( سيتوکسان Cytoxan) براي کمک به کنترل بيماري و کاهش مقدار استروئيدهاي مصرفي داده مي شود .

پلاسمافورز(Plasmaphoresis) ـ براي کاهش سطح آنتي باديها .

ساير روش هاي درمان ـ داپسون ـ داروهاي ضد مالاريا ـ سيکلوسپورين ها ـ فتوکموتراپي .

کنترل عفونت

بعلت اختلال در عمل حفاظتي پوست فرد بيمار مستعد عفونت مي شود . خود تاول نيز استعداد عفوني شدن دارد و ايجاد سپتي سمي نيز بدنبال آن ممکن است .

 براي پيشگيري از عفونت پوست بايد تميز باشد . بافتهاي مردة آن پاک شود . عفونت علت اصلي مرگ است . بدليل تغيير يا پوشانده شدن علايم عفونت بوسيله کورتيکو ستروئيد ها بايد ناچيز ترين شکايات مورد بررسي قرار گيرد .آنچه که باعث مرگ ومير در بيماران ميشود عفونت است.

V/S و T بايد ثبت شود و بيمار از نظر لرز بررسي شود . آزمايشات کشت ميکروبي صورت گيرد . کارکنان امور درماني بايد روش هاي صحيح شستشوي دست را بکار ببرند . کارگران خدمات براي گردگيري از کهنة نم دار وزمين شوي مرطوب استفاده کنند .

*کاهش اضطراب

بيمار نگرانيهاي طبيعي دارد که ممکن است با توجه مناسب تيم درماني کاهش يابد . به بيمار فرصت اظهار نگرانيها ـ ناراحتيها و احساسات نا اميدانه اش داده شود . توجه به نيازهاي رواني بيمار و دادن آموزش به بيمار و خانواده اش ـ ترتيب دادن ملاقاتهاي بيشتر و طولاني با نزديکان اثر تقويت کنندة روحي دارد .

جهت کاهش اضطراب مشاورة روانپزشکي انجام شود .

*آموزش به بيمار پمفيگوس

پمفيگوس يک بيماري غير عفوني و غير مسري است و درمان آن طولاني مي باشد و ليکن با رعايت نکات توصيه شده قابل کنترل است :

درمان شما بر سه اصل استوار است :

 ۱) مصرف صحيح دارو

۲) رعايت کامل بهداشت ۳) رعايت رژيم غذائي مناسب

*چند نکته:

پرهيز از تنشهاي روحي رواني و عاطفي اصل اساسي درمان شماست

دقت در مصرف دقيق و منظم داروها ( کورتون ، ايموران و … )

پرهيز جدي از قطع ، کاهش و يا افزايش خود سرانه ميزان دارو

پرهيز از مصرف داروها بخصوص کورتن با معده خالي

بعلت مصرف کورتون احساس گرسنگي بيشتري داريد با مصرف مواد پرحجم

(ميوه ، سبزيجات و لبنيات بدفعات زياد ) گرسنگي را کنترل نمائيد .

در صورت استفاده از شربت معده ، يک ساعت بعد از مصرف کورتون شربت معده استفاده شود .

داروهايي مثل آلندرونات و استئومد، آمپول ويتامين D و … براي جلوگيري از پوکي استخوان تجويز ميشود . آنها را زير نظر پزشک بطور مرتب مصرف نمائيد .

نحوه مصرف آلندورانات (استومد) :داروناشتا همراه با دوونيم ليوان آب ميل شودهمچنين تا نيم ساعت دراز نکشيد و پياده روي نماييد. از عوارض شايع آلندرونات تحريک ازوفاژ مي باشد.

بيماري شما غير عفوني و غير مسري است و هيچ خطري متوجه خانواده و نزديکان شما نمي باشد .

از تماس با افرادي که مبتلا به بيماري مسري و عفوني هستند ( حتي سرماخوردگي ) خودداري نماييد ( مقاومت شما به علت مصرف کورتون و داروهايي چون ايموران … کمتر ميباشد) .

پرهيز از دستکاري ضايعات و ايجاد زخم و جراحت در پوست و مخاط .

پيشگيري از عفونت دهان و دندان و شستشوي کامل دهان بعد از هر بار تغذيه

( غرغره با بيکربنات ) .

شستشو و حمام روزانه با آب ولرم و با صابون و شامپوي ملايم ( با نظر پزشک )

پوست را با حوله نرم و با ملايمت کامل خشک نمائيد .

کنترل روزانه و ثابت نگهداشتن وزن بدن ( پرهيز از چاقي )

انجام مرتب ورزشهاي سبک و پرهيز از خستگي مفرط و کارسنگين

رژيم غذايي شما بايد حاوي پروتئين فراوان ( تخم مرغ ، گوشت ، ماهي ، حبوبات و مرغ … ) لبنيات فراوان ( شير، ماست ) مايعات کافي ميوه و سبزيجات متنوع باشد .

رژيم غذايي شما بايد کم کربوهيدرات ، کم نمک و کم چربي باشد ( محدوديت کامل مواد قندي و نشاسته اي ) .

غذا به مقدار کم و دفعات ميل شود .

دقت کامل در شستشوي و ضد عفوني مواد خوراکي (ميوه و سبزيجات … )

در صورت بروز علائمي چون ناراحتي گوارشي ، خونريزي معده ، خون در مدفوع ، تب ، دردهاي استخواني ، درد قفسه سينه به پزشک معالج خود اطلاع دهيد .

کنترل فشار خون و انجام آزمايشات دوره اي توصيه شده توسط پزشک

پرهيز از حاملگي در طول درمان

جوشگاه تاولها به مرور زمان از بين مي رود

دکتر لیلا هاشمی

نظرات شما عزیزان: